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.La myélopathie dégénérative est une maladie dégénérative des cellules nerveuses de la moelle épinière, principalement thoracique.
On
retrouve cette maladie essentiellement chez le Berger Allemand, le
Rhodesian Ridgeback, le Boxer, le Chesapeake Bay Retriever et le
Pembroke Welsh Corgi.
Les symptômes apparaissent vers l'âge de 9
ans. Dans un premier temps, l'animal atteint présente des troubles de
l'équilibre et une faiblesse des membres postérieurs.
Les symptômes s'aggravent progressivement conduisant à une paralysie des membres postérieurs, puis les membres antérieurs sont aussi touchés et on finit par observer une paralysie des quatre membres. A ce stade l'animal à du mal à manger, n'arrive parfois plus à aboyer et présente une incontinence urinaire et fécale.
Le pronostic de cette maladie est mauvais du fait de l'aggravation des symptômes et de l'absence de traitement.
Il existe un test génétique pour cette maladie.
Etiologie et pathogénie
La myélopathie dégénérative est une maladie conduisant à une dégénérescence axonale et une démyélinisation
touchant les tractus sensitifs et moteurs de la moelle épinière
thoracique (dans des cas très sévères on peut avoir une dégénérescence
qui s'étend jusqu'à la moelle épinière lombaire).
La pathogénie de
cette maladie n'est pas bien connue mais on suppose qu'une ou des
anomalies au niveau des transports axonaux antérograde et rétrograde
seraient responsables.
On rapproche cette maladie de la sclérose latérale amyotrophique retrouvée chez l'homme.
La superoxyde dismutase 1 est une des protéines les plus abondantes du système nerveux central
et sa déficience a été reconnue comme étant un des facteurs de risques
d'apparition de la maladie. En effet, la mutation du gène codant pour
cette protéine conduit à une anomalie de conformation qui serait
responsable :
- D'une accumulation d'agrégats insolubles qui altèreraient les fonctions intracellulaires ;
- Ou de la création de substrats toxiques.
L'un ou l'autre de ces mécanismes conduisant alors à la dégénérescence des neurones et des cellules gliales.
Expression clinique
Symptômes
Les premiers symptômes d'appels de la maladie sont une ataxie et une parésie spastique modérée des postérieurs (on observe à cette occasion une usure des griffes des membres postérieurs). Au début les réflexes médullaires au niveau des postérieurs sont normaux à augmentés ce qui est compatible avec une atteinte médullaire de type MNC localisée en T3-L3. Le réflexe de flexion peut être normal ou mettre en évidence une extension croisée.L'ataxie s'aggrave progressivement pour conduire à une paraparésie non ambulatoire. Si l'animal n'est pas euthanasié à ce stade de la maladie (ce qui arrive plus fréquemment chez les chiens de petites races), les signes cliniques vont évoluer vers une paraplégie de type MNP au niveau des postérieurs (absence de réflexes médullaires et amyotrophie). En fin d'évolution, il y a atteinte des membres antérieurs.
Au stade terminal de la maladie on met en évidence une tétraplégie flasque, une faiblesse musculaire et une possible atteinte des nerfs crâniens qui se manifestent par une dysphagie, une impossibilité à aboyer ainsi qu'une incontinence urinaire et/ou fécale.
Evolution :
Aggravation rapide des symptômes sur 6 à 12 mois pour atteindre le stade de la paraparésie non ambulatoire.
Pronostic :
Mauvais. Les animaux atteints sont en général euthanasiés dans l'année qui suit l'apparition des symptômes du fait de leur gravité. Les chiens de petites races sont en général euthanasiés à un stade plus tardif de la maladie car leur gestion par le propriétaire est plus aisé et on observe plus fréquemment chez eux l'atteinte des membres antérieurs, les signes de type MNP et des incontinences.
Traitement :
Il n'existe pas de traitement spécifique connu ce jour.
Diagnostic
Le diagnostic ante-mortem de cette affection est un diagnostic d'exclusion. C'est le diagnostic histologique post-mortem qui permet la confirmation du diagnostic.
Ante-mortem
Imagerie : IRM de la moelle épinière sans anomalie.
Analyse du LCS : Pas d'anomalie.
Histologie :
Test génétique :
OUI
Laboratoires ou trouver le test sont
Antagene https://www.antagene.com/fr
Génindexe https://www.genindexe.com/